Лепра или Проказа – это хроническая инфекционная болезнь, вызываемая бактерией Mycobacterium leprae. Болезнь поражает кожные покровы, периферическую нервную систему. Лепра (болезнь Хансена, проказа, болезнь Святого Лазаря) – это хроническое инфекционное заболевание, вызываемое микобактериями Mycobacterium leprae и Mycobacterium lepromatosis. — Лепра – хроническое генерализованное инфекционное заболевание человека, вызываемое Mycobacterium leprae и Mycobacterium lepromatosis, характеризующееся длительным.
Крымская болезнь: что такое лепра
Само слово «лепра» происходит от древнегреческого Λέπος, что значит «чешуя», и буквально переводится как «болезнь, которая делает кожу чешуйчатой». В германских государствах последний случай заболевания проказой, как считается, зафиксировали в 1812 году. Проказа – это инфекционное заболевание, вызванное бактерией Mycobacterium leprae, которая воздействует на кожу, нервы, слизистые оболочки и органы. Сейчас лепра считается забытой тропической болезнью, но, по данным ВОЗ, в 120 странах ежегодно насчитывается до 200 тысяч заболевших. Шесть новых случаев заболевания лепрой (проказой) диагностировали в России в 2020 году, тогда как в предыдущем году в стране был выявлен лишь один новый случай этой болезни. Лепра – болезнь проказы, является именно таким заболеванием. Она поражает все органы и нервную систему человека, и он постепенно теряет куски своего тела, оставаясь при этом.
Что такое лепра
- Проказа – это что за болезнь?
- Прокаженных оптимизируют
- В 2020 году было выявлено шесть случаев заболевания лепрой по стране
- В Астрахани закрыли единственный в России НИИ по изучению заболевания лепры
- Проказа: что это за болезнь, ее возбудитель | MedAboutMe
Проказа (лепра)
Это хроническое инфекционное заболевание, вызываемое микобактерией лепры, открытой в 1871. Лепра, или, как ее еще называют, проказа, — это хроническое инфекционное заболевание, которое вызывают палочковидные бактерии Mycobacterium leprae и Mycobacterium lepromatosis. причины появления, симптомы заболевания, диагностика испособы лечения. Для многих лепра — исключительно паблик в соцсетях, однако это болезнь, и раньше она наводила ужас на жителей всех стран без исключения.
«Ковид ничему не научил?»: как живет единственный в России НИИ по изучению лепры
Выясняю подробности у коллег: доля истины, и большая, в рассказах соседки есть. Действительно, когда море отступило от Аральска на сотни километров, поселки рыбаков оказались далеко от воды, а их дома — засыпанными песком. Не стало работы у людей, которые всегда были моряками и рыбаками. Экологическая катастрофа — так определили ученые происходящие в Приаралье изменения, климата, погоды, что сказывается на здоровье жителей. Сейчас кто-то сам уехал в дальние страны или на свою историческую родину, кого-то власти, часто целыми поселками, переселили в местные более благополучные хозяйства, да и сейчас переселяют из пустынь поближе к цивилизации. Совсем недавно в Кызылорде построили для них 60-квартирный дом. И уже не первый. Байки местных жителей об особенностях края, конечно, — хороший источник информации, но могут и такого наговорить! В Интернете, на форумах, часто сообщается, что лепрозориев в бывшем СССР было сотни, и все они находились на каких-то засекреченных островах.
Вероятно, эта версия родилась из информации о том, что чаще всего заболевали рыбаки, живущие в местах, где теплые реки впадают в море. У нас — это Арал и Каспий. Но как тогда объяснить, что много больных на Северном Кавказе или на Памире? Ни моря там нет, ни теплых рек. Писали, что рыбаки заражаются, так как живут скученно, в тесноте своих рыбачьих землянок, а когда тащат сети с рыбой или ходят на веслах, то ранят руки. Происходит заражение «кровь в кровь». Но и это предположение не всеми врачами признается. Напрашиваюсь в командировку в единственный в Казахстане республиканский лепрозорий.
Он находится в поселке Талдыарал, в получасе езды на автобусе от областного центра. Когда-то это местечко действительно было островом, но не на море, а на изменчивой реке Сырдарье, вернее, на ее ответвлении — Жанадарье. Сначала лепрозорий открыли в 1929 году в пригородном ауле Тасбогет. Но частые вылазки его пациентов в город, на центральный базар, заставили перенести лечебное заведение подальше от города, за естественной преградой. Но река поменяла русло — и больничный городок оказался на суше. Теперь он стоит, на пригорке, заросшем колючим кустарником. Прокаженный с трещоткой Это так говорится — городок. На самом деле, — десяток домиков с огородиками, хозяйственные постройки да небольшой корпус больницы.
Всё это похоже на мирный загородный дом престарелых. Да он таким и является, потому что живут в лепрозории исключительно пожилые люди от 45 лет и более. Сейчас их осталось немного, все они заразились еще детьми в тридцатых-сороковых годах ХХ века. Тогда еще не было антибиотиков и специальных лекарств от лепры, и она принимала запущенные формы, разрушая организм заболевших. Истончались кости рук и ног, кожа покрывалась белыми пятнами становилась пестрой — алапес, как говорила моя соседка. Пятна постепенно превращались в язвы. Начинали болеть все внутренние органы. Словом, «тихий ужас»!
Исследование образца инфицированной кожи под микроскопом биопсия подтверждает диагноз. Поскольку бактерии проказы не растут в лабораторных условиях, посев образцов тканей бесполезен. Анализы крови для измерения антител к бактериям обладают ограниченной пользой, поскольку антитела не всегда присутствуют. Антитела вырабатываются иммунной системой для защиты организма от определенных видов атак, например, со стороны бактерий проказы. Лечение проказы Болезнь Хансена лечится комбинацией антибиотиков. Как правило, 2 или 3 антибиотика используются одновременно.
Таким образом, ранняя диагностика и лечение крайне важно. Поскольку бактерии проказы развивают устойчивость к антибиотикам при использовании в виде монотерапии, врачи назначают более одного препарата. Из-за сложности устранения бактерий прием антибиотиков продолжается в течение длительного времени. В зависимости от тяжести инфекции антибиотики принимают в течение периода от 6 месяцев до нескольких лет. Выбор препарата зависит от типа проказы: Мультибациллярная: Стандартная комбинация препаратов: дапсон, рифампин и клофазимин. В США пациенты получают рифампицин, дапсон и клофазимин один раз в сутки в течение 24 месяцев.
В других странах мира в том числе и в России больной принимает рифампин и клофазимин один раз в месяц под надзором медицинского работника. Самостоятельно больной принимает дапсон и клофазимин один раз в день. Эту схему продолжают в течение 12 месяцев. Олигобациллярная: В США пациенты получают рифампицин и дапсон один раз в сутки в течение 12 месяцев. В других странах мира больной принимает рифампин один раз в месяц под надзором и самостоятельно дапсон один раз в день в течение 6 месяцев. Людям только с одним поврежденным участком кожи выписывается одна доза рифампина, офлоксацина и миноциклина.
Дапсон стоит относительно недорого и в целом безопасен в использовании. В некоторых случаях он вызывает аллергическую сыпь и анемию. Рифампин, который стоит дороже, еще более эффективен, чем дапсон. К его самым тяжелым побочным эффектам относится повреждение печени и гриппоподобные симптомы и, изредка, почечная недостаточность. Клофазимин совершенно безопасен. Основным побочным эффектом является временная пигментация кожи, которая может разрешиться только через несколько месяцев.
Воспалительные реакции на проказу лечат кортикостероидами. При легком воспалении кожи не требуется никакого лечения. Прогноз Общий прогноз будет лучше, если врач диагностирует проказу до того, как она ужесточится. Раннее лечение предотвращает дальнейшее повреждение тканей, останавливает распространение болезни и предотвращает серьезные осложнения для здоровья. Тем не менее, правильное лечение все еще необходимо, чтобы предотвратить дальнейшее повреждение тела и предотвратить распространение заболевания другим людям. Несмотря на успешное прохождение антибиотиков, могут возникнуть постоянные медицинские осложнения, однако врачи будут работать, чтобы обеспечить надлежащий уход и помочь справиться с остаточными состояниями.
Профилактика Из-за низкой заразности проказы риск ее распространения невысокий. Заразной может быть только нелеченая лепроматозная форма проказы, хотя даже в таких случаях инфекция распространяется нелегко.
Таксономия возбудителя Причиной лепры оказалась бактерия бацилла принадлежащая к семейству Mycobacteriacea, получившая название Mycobacterium Leprae hominis палочка Хансена, бацилла Хансена. В 2008 году был обнаружен второй вид бактерии, вызывающий проказу — Mycobacterium lepromatosis. Установлено, что эти бактерии вызывают диффузную лепроматозную проказу, распространенную, в основном, в странах Карибского бассейна. Заболевание характеризуется обширными изъязвлениями на коже, поражением нервов и внутренних органов. Строение возбудителя лепры Микобактерии лепры по ряду признаков схожи с туберкулезными палочками. Бактерии имеют цилиндрическую форму.
Прямые или слегка изогнутые. Их длина составляет от 1 до 8 мкм, ширина — от 0,3 до 0,5 мкм. Концы закруглены или слегка заострены. Располагаются поодиночке или скоплениями, напоминающими пачки сигарет или шары лептоспирозные шары. Возбудители лепры не образуют спор. Бактерии являются облигатными внутриклеточными паразитами. Они заглатываются макрофагами, но не перевариваются незавершенный фагоцитоз. Возбудители обладают таким свойством, как плеоцитоз разнообразие форм.
В лепромах можно встретить зернистые, булавовидные, почкующиеся, ветвистые, нитевидные, кокковидные и гантелеобразные формы бактерий. Цитоплазму микобактерий окружают несколько оболочек: первая самая внутренняя оболочка представлена трехслойной цитоплазматической мембраной, в состав которой входят липопротеиновые комплексы и ферментные системы; далее располагается клеточная стенка, обеспечивающая стабильность формы и размеров возбудителя, осуществляет механическую, химическую и осмотическую защиту. В состав стенки входят липиды, миколоновая и лепрозиновая кислоты, воск лепрозин. Ее толщина составляет 3 — 10 нм; с клеточной стенкой тесно связаны микрокапсула — самая наружная стенка, представляющая собой полисахаридную оболочку, состоит из 3 — 4 слоев, ее толщина составляет 5 — 10 нм. Микрокапсула защищает клетку от воздействия негативных факторов внешней среды. Микобактерии лепры имеют цилиндрическую форму, прямые или слегка изогнутые. Факторы патогенности Фактором вирулентности Mycobacterium Leprae является фосфатидная фракция, входящая в состав липидов клеточной стенки. Антигены возбудителя лепры Антигенными свойствами обладает микрокапсула бактерии лепры.
Выделено 2 антигена: термостабильный и термолабильный. Термостабильный антиген полисахарид является общим для всех микобактерий, термолабильный антиген белок является высокоспецифичным для лепрозных микобактерий. Геном возбудителя Геном возбудителя лепры впервые расшифрован в 2001 году. Он состоит из 3 268 203 пар нуклеотидных оснований. Генетики Тюбингенского университета Германия доказали, что геном Mycobacterium leprae за последние 500 лет не изменился. Размножение Микобактерии лепры размножаются путем поперечного деления. Процесс размножения происходит только в цитоплазме тканевых клеток. Устойчивость Во внешней среде возбудители лепры проявляют повышенную устойчивость, но при этом их вирулентные свойства быстро теряются.
Микроскопирование По Цилю-Нельсену микобактерии лепры окрашиваются в розовый цвет грамоположительные, кислотоустойчивые. В последние годы распространение получила методика окрашивания мазков по методу Марциновского. Культивирование Выращивать Mycobacterium Leprae на искусственных средах не удается.
Но обычно они все-таки попадают к врачам раньше. Обычно, но не всегда. Тлекабл родом из небольшого села в Астраханской области.
Он считает, что заболел еще в армии в 1977 году. Тем не менее, до 2017-го его лечили от чего угодно, только не от проказы. И нейродермит подозревали, и на рак проверяли. Наконец, кто-то из дерматологов догадался направить его в НИИЛ. Тут сделали биопсию кожи, посмотрели в микроскоп и увидели характерные красные палочки. Теперь уши у Тлекабла такие же, как у всех, бровь не бросается в глаза.
Обычный немолодой мужчина с морщинистым лицом. Для окружающих он тоже не заразен. Но, увы, проказу выявили у его дочери, она сейчас в числе активных больных. Под большим подозрением и 12-летний внук Тлекабла. Старейший пациент Иван Дмитриевич впервые сюда попал в 1948 году прямо из училища в Ахтубинске. У них мать болела.
Жили бедно, пили с ними из одной чашки, — вспоминает Иван Дмитриевич. Так и прошла вся жизнь по лепрозориям: в Астраханском и в Терском, что в Ставропольском крае. Там Иван Дмитриевич строил новые корпуса и впервые женился. Точнее, просто жил с женщиной в одной палате, потому что больных лепрой тогда еще не расписывали. Потом вернулся сюда и женился уже окончательно на другой пациентке. Супруга умерла несколько лет назад, и Иван Дмитриевич остался в палате один.
Палата шестиместная, но соседи с ним не уживаются. Дело в том, что неугомонный Иван Дмитриевич встает в 4 утра и наводит порядок. Потом надевает сомбреро подарок Юлии Левичевой и идет греться на солнышке. Главное украшение палаты — огромный телевизор. Иван Дмитриевич купил его на сэкономленную пенсию, чтобы смотреть «Играй, гармонь любимая». Сам он когда-то тоже был гармонистом.
Теперь не может нажимать на клавиши — с годами лепра вызывает контрактуру суставов в пальцах. На ногах ситуация и того хуже. На ежедневном осмотре Иван Дмитриевич обнажает ступню и показывает деформированные, как будто свалявшиеся в комок, пальцы. У пациентов они не отваливаются, как принято думать, а мутилируют — кости фаланг рассасываются в организме. Вот так, несмотря на все лекарства, подавленная вроде бы болезнь год за годом, десятилетие за десятилетием понемногу берет свое. А вот Виктор Александрович — крепкий пожилой мужчина в клетчатой рубашке.
Такого встретишь в магазине, внимания не обратишь. Проказа поражает нервы. Поэтому вечный бич пролеченных больных — ожоги и незаживающие язвы. Не чувствуя боли, они постоянно ранят себя. Иван Дмитриевич, и Тлекабл, и Виктор Александрович, да почти все нынешние пациенты лепрозория — уроженцы Астраханской области. Здесь чаще всего в России выявляют проказу.
Именно поэтому в 1926 году на месте загородного сада «Богемия» построили крупнейший в СССР клинический лепрозорий. А в 1948-м на его базе создали НИИЛ, главное научное учреждение по изучению этой болезни. Еще в России есть три лепрозория. Один — уже упомянутый Терский, где лечатся больные с Северного Кавказа, другой — Абинский на Кубани, для местных уроженцев. И, наконец, маленький лепрозорий в Сергиевом Посаде для жителей всей остальной страны. Поселок в городе — Как-то мы, три молодых парня, оделись красиво, махнули через забор и пошли гулять в город.
И встретили там нашего врача. Она давай орать, народ собрался. Мы говорим: сумасшедшая какая-то, про прокаженных каких-то кричит, слюной брызжет. Из дурдома, наверное. В результате ее задержали, а мы спокойно ушли, — с улыбкой вспоминает Виктор Александрович. Он не просто ходил в самоволку, но и несколько раз сбегал.
Один раз его нашли и водворили обратно только через три года после побега. Лепрозорий не был похож ни на тюрьму, ни на психиатрическую клинику, скорее на маленький поселок в большом городе, отделенный от Астрахани забором. Здесь жили 300 человек со всей страны. Люди самые разные, объединенные только общей болезнью. Ученый-энтомолог с мировым именем, подхвативший лепру где-то в Африке. Директор сельского клуба — один из институтских коридоров до сих пор украшен его наивными репродукциями Айвазовского.
Учительница, которая после выписки на амбулаторное лечение многие годы работала инспектором областного отдела народного образования. Молодая пара, познакомившаяся здесь, получившая заочное образование и сейчас занимающая приличные должности в местном «Газпроме». Подробнее — Народу много было: танцы, футбол, волейбол, — вспоминает Иван Дмитриевич. Если семья решала рожать, ребенка на первые несколько лет отбирали в детские дома. Считалось, что это для его же блага, чтобы от родителей не заразился. Тем не менее, у большинства нынешних пациентов есть дети и внуки за оградой лепрозория.
Все из-за того, что одна у другой Петьку-гармониста увела. А Петька этот уже лет 40, как умер, — рассказывает Юлия Левичева. Она одного в Терском лепрозории бросила и сбежала к другому в Абинский». Чего тут только не наслушаешься! Пациенты работали в мастерских: сапожной, швейной и столярной. По выходным смотрели кино в клубе и пели в самодеятельности.
Имелся магазин с очень хорошим, кстати, распределением. Даже в самые дефицитные годы там никогда не пропадала колбаса. Была и тюрьма — единственное в СССР место для больных лепрой преступников.
Болезнь налицо. Правда ли, что многие политики переболели проказой?
Профессиональные ограничения касаются работы в детских учреждениях, в организации общественного питания, здравоохранения. Мы также не рекомендуем работать там, где характер работы связан с тяжелым физическим трудом и переохлаждением, — это может спровоцировать рецидив. Иллюстрации: Анна Лукьянова В эпидемиологическом отношении лепра менее опасна, чем, например, туберкулез. Выписанные из лепрозориев лица и, тем более, члены их семей, не представляют для окружающих никакой опасности.
Но на текущий момент наши пациенты все-таки скрывают свой статус. До сих пор мы встречаем дискриминационное отношение к больным лепрой и членам их семей. Это имеет глубокие исторические корни, предрассудки в отношении лепры становятся серьезным препятствием для восстановления нормального положения человека в обществе.
Редко, но случаются рецидивы заболевания. Чаще всего случаи рецидивов бывают среди больных тяжелым лепроматозным типом лепры и у пациентов, которые нарушали схему терапии. Может быть множество других причин: изменение гормонального статуса, наличие хронических болезней сердечно-сосудистой системы, печени, психотравмы, стресс, злоупотребление алкоголем, перенесенные инфекционные заболевания, переохлаждение, чрезмерная физическая нагрузка.
О непобедимости лепры В современном мире благодаря комбинированной терапии лепра излечима. Но это по-прежнему тяжелое и коварное заболевание, которое может привести к инвалидности и создает сложности в медицинской и социальной реабилитации. Инвалидность является следствием появляющихся у больных парезов, параличей, трофических язв.
Все это присутствует в небольших процентах. Только своевременно начатое лечение и адекватные профилактические мероприятия могут предотвратить эти страшные последствия или хотя бы снизить степень, тяжесть их проявления. Но и комбинированная лекарственная терапия не исключает возможность развития резистентности к противолепрозным препаратам то есть они перестанут быть эффективными.
Из трех препаратов, входящих в состав схем комбинированной лекарственной терапии, на территории Российской Федерации зарегистрировано только два — дапсон и рифампицин, что осложняет применение стандартизированных схем лечения, установленных ВОЗ. Иллюстрации: Анна Лукьянова Мы продолжаем искать новые пути лечения, которые позволили бы уменьшить длительность терапии и повысить тем самым приверженность пациентов к лечению. Актуальными представляются разработка отечественных аналогов лекарственных препаратов, совершенствование существующих методов терапии и поиск новых схем лечения.
По его словам, это единичные случаи, но, тем не менее, они наблюдаются. Как известно, лепра была широко распространена в средневековой Европе вплоть до появления в XIV веке чумы. Но уже начиная с XV века проказа становилась все менее распространенной, а в настоящее время этот вид инфекции официально внесен Всемирной организацией здравоохранения ВОЗ в список забытых болезней.
Также известны случаи расправы над больными, когда прокаженных заживо закапывали в землю, сжигали на кострах подобно колдунам, сбрасывали в ущелья или топили. Лепрозории создавались при монастырях, где больные могли чувствовать себя в относительной безопасности, а здоровые граждане чувствовали облегчение из-за того, что прокаженные держались от них подальше. Борьба с проклятьем Хотя лепрозории в какой-то мере ограничивали распространение болезни, главной причиной окончания эпидемии, как продемонстрировали недавние исследования, стала выработка у населения Европы устойчивости. Реконструкция генома микобактерии показала, что возбудитель проказы генетически почти не изменился, и современные штаммы идентичны древним. Это означает, что эпидемия закончилась не потому, что как-то изменился сам патоген.
Высокая распространенность лепры привела к тому, что среди европейцев все чаще появлялись невосприимчивые к болезни люди. На это повлиял естественный отбор, в том числе пожизненная социальная изоляция заболевших, которые теряли возможность продолжить свой род. Он показал, что болезнь не передавалась по наследству, как считали некоторые его коллеги. Хансен продемонстрировал, что изоляция больных имела строгое научное обоснование: болезнь вызывалась микроорганизмами, которые могли передаваться от человека к человеку. По рекомендациям врача в Норвегии больным запретили свободное передвижение по стране, они обязаны были находиться в изоляции в больницах или сидеть дома. Такие меры показали высокую эффективность, ведь в итоге заболеваемость проказой резко упала. Норвежский опыт затем переняли другие европейские страны. Эффективного лечения проказы не было вплоть до 1940-х годов, когда был синтезирован промин — на тот момент единственный известный препарат, обладающий бактерицидной активностью против M.
Однако уже в 60-х годах микобактерии выработали к нему устойчивость, поэтому врачи перешли на другие соединения: клофазимин и рифампицин. Затем врачи стали использовать все три препарата в качестве комбинированной терапии, что позволило предотвратить появление устойчивых штаммов бактерии. Несмотря на международные меры по профилактике, лечению и просвещению, проблема стигматизации больных остается острой в развивающихся странах, где проказа все еще распространена и часто встречается среди бедных и маргинализованных групп населения.
Из них 2 тысячи приходились на Казахстан, 1800 - на Узбекистан, сотни случаев приходились на Таджикистан и Киргизию и более тысячи - на Астраханскую область. В год выявляли по 200—250 новых случаев. Н емалую роль тут играли тесные контакты республик Средней Азии с раздираемым бесконечной войной Афганистаном, который соседствует с Пакистаном и Индией, странами, где количество больных лепрой и сейчас достаточно велико. После распада СССР произошел настоящий коллапс сферы здравоохранения в бывших советских республиках Средней Азии, что усугубилось гражданской войной в Таджикистане. Выявлять больных лепрой и бороться с опасной болезнью зачастую стало просто некому, значительная часть медиков покинула республику.
Поэтому никакой более-менее достоверной информации о количество заболевших лепрой в этих странах на текущий момент времени нет уже более 20 лет, что мягко говоря, настораживает. Тем не менее их явно должно быть не меньше, чем в относительно благополучные советские времена, так как сами возбудители болезни в этих странах, разумеется, никуда не делись, климат благоприятствует. И вовсе не случайно то, что больных лепрой в запущенной форме выявляли именно среди жителей Средней Азии, прибывших на заработки в Россию. Не добавляет оптимизма и то, что в Афганистане и сейчас хватает случаев, когда люди становятся инвалидами из-за лепры, что говорит о многом, между тем никакой достоверной информации о количестве заболевших в этой стране нет уже многие десятки лет. Разумеется, трудовые мигранты, въезжающие в РФ при трудоустройстве должны проходить медосмотр и сдавать анализы, но во многих случаях он проводится формально, да и далеко не все устраиваются работать официально. Проблема, если подумать, вовсе не надуманная, так как в Россию за последние 20 лет приехали миллионы трудовых мигрантов, а инкубационный период лепры может составлять многие годы. Конечно, эпидемии лепры в России не будет, сейчас не Средневековье, но преуменьшать опасность, относиться как к какой-то досадной мелочи тоже не стоит, не тот случай. Странная статистика В связи с этим вполне закономерны следующие вопросы, а сколько заболевших проказой регистрировали в России за последние 20 лет?
Были ли среди них жители Средней Азии и Казахстана, Кавказа, других стран? Сколько их сейчас? Где они проходят лечение?
Проказа – это что за болезнь?
хроническое инфекционное заболевание, которое поражает кожные покровы, слизистые оболочки, периферическую нервную систему и органы зрения. История лепры, ленивой смерти, скорбной и крымской болезни — все это названия одного и того же заболевания — началась еще до нашей эры. Заболевание характеризуется неспецифическими симптомами, среди которых появление на коже красноватых или гиперпигментированных пятен.